Программа ПОМП-2020

22 мая, пятница

Круглый стол 1: «Болезнь Гоше, как модель»‎ 

09:00 - 09:30

Болезнь Гоше - современное состояние вопроса.


09:30 - 10:00

Заместительная ферментная терапия (ЗФТ) - мировой и собственный опыт.

10:00 - 10:40

Сложные вопросы диагностики и лечения (с демонстрацией клинических случаев):
- обратимое и необратимое поражение костно-суставной системы

- гошеромы селезенки и цитопенический синдром 

10:40 - 11:30

Дискуссия (панель экспертов)
Обсуждение клинических рекомендаций.
Поддерживающий режим ЗФТ - для всех или есть исключения?


11:30 – 12:00 Перерыв, кофе


Круглый стол 2: «Болезнь Фабри (БФ)»‎

12:00 - 12:40

БФ: современное состояние диагностики и лечения:
- с позиции терапевта
- с позиции кардиолога


12:40 - 13:00

Молекулярная диагностика БФ; результаты скрининга у пациентов на программном гемодиализе.


13:00 - 13:20

Трансплантация почки у пациентов с БФ.


13:20 - 13:30

Дискуссия (панель экспертов).
ЗФТ при болезни Фабри - решение всех вопросов?

13:30 - 14:30 Перерыв, обед


Круглый стол 3: «Острые порфирии» 

14:30 - 14:45
Острые порфирии: введение в проблему (биосинтез гема, ключевые ферменты, классификация порфирий, острые порфирии)


14:45 – 15:00

Атака острой порфирии (патогенез, клиника, лечение)


15:00 - 15:10

Алгоритм лабораторной диагностики.


15:10 - 16:00

Клинические демонстрации:
- опыт невролога;
- опыт нефролога;
- опыт психиатра;

- опыт реаниматолога.


16:00 - 16:20

Фармакоэкономический анализ лечения осложненной и неосложненной атаки порфирии.


16:20 - 16:55

Дискуссия (панель экспертов):

- обсуждение клинических рекомендаций;

- досутпность патогенетической терапии;

- предложения по оптимизации диагностики и лечения атак острой порфирии.


16:55 - 17:00 Окончание 1 дня конференции, объявления. 



23 мая, суббота

Круглый стол: «Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ): современное состояние диагностики и лечения"

09:00 - 09:20

Современные представления о патогенезе ПНГ, патогенетическая терапия.


09:20 - 09:35

Лабораторная диагностика ПНГ сегодня. 


09:35 - 10:05

Варианты манифестации и течения ПНГ на клинических примерах. 


10:05 - 10:30

Современная терапия ПНГ в Российской Федерации:

- протокол исследования 3 фазы препарата Элизария;

- многоцентровое наблюдательное исследование (Элизария);

- клинические примеры успешной терапии и проблем в лечении.


10.30 - 11:00

Дискуссия (панель экспертов):

обсуждение клинических рекомендацией 2020 г.


11:00 - 11:30 Перерыв, кофе.


Круглый стол: «Гемохроматозы»  

11:30 - 11:50

Обмен железа и вторичная перегрузка железом (вопросы патогенеза); ошибки диагностики гемохроматозов.


11:50 - 12:10

Вторичная перегрузка железом у пациентов с врожденными гемолитическими анемиями.


12:10 - 12:30

Нарушения обмена железа у больных с апластической анемией и современная хелаторная терапия.

12:30 - 12:50

Алкогольная болезнь печени и неалкогольная жировая болезнь печени: что известно о состоянии метаболизма железа гепатологам?


12:50 - 13:00

Дискуссия (панель экспертов).


13:00 - 13:30 Перерыв, кофе.


Круглый стол: «Тромботическая микроангиопатия как мультидисциплинарная проблема»

 

13:30 - 13:45

Тромботическая микроангиопатия - современное состояние вопроса.

13:45 - 14:05

Тромботическая микроангиопатия как дебют болезни Вильсона.


14:05 - 14:20

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура - варианты манифестации (у 20-летней роженицы и у 40-летней матери троих детей). Клинические демонстрации.


14:20 - 14:30

Дискуссия (панель экспертов)


14:30 - 15:30 Перерыв. Обед.


Круглый стол: «Разные актуальные вопросы»  


15:30 - 16:15

Мастоцитоз как мультидисциплинарная проблема:
- современная концепция и классификация мастоцитозов;

- клиническая и морфологическая диагностика системного мастоцитоза в НМИЦ гематологии на клинических примерах. 


16:00 - 16:20

Внепеченочная портальная гипертензия как осложнение портальных тромбозов у больных с хроническими миелопролиферативными заболеваниями (кто лечащий врач: гематолог, гастроэнтеролог/гепатолог, портальный хирург, коагулолог?)

16:20 - 16:50

Казуистика - учимся на клинических примерах:TBD.

16:50 - 17:00

Закрытие конференции